Demencia de rápida progresión y mioclonías.

Los procesos que cursan con deterioro cognitivo son muy habituales en ciertos Servicios.
Las causas más frecuentes están relacionadas con demencias de tipo degenerativo. En los
casos de evolución rápidamente progresiva, deben descartarse otros procesos.
Presentamos el caso de una paciente que ingresa por deterioro de su estado general en la
que se objetivan mioclonías y un electroencefalograma compatible entre otros con
enfermedad de Creuzfeldt-Jakob. Se realiza el estudio de la proteina 14-3-3 que resulta
positivo. De acuerdo con los criterios de clasificación de la OMS y del Grupo de Vigilancia
Europeo de encefalopatías espongiformes, este caso cumplía los criterios de "probable". La
evolución clínica posterior de más de 2 años de supervivencia tras el diagnóstico de
"probabilidad" no parece confirmar el diagnóstico. Revisamos los test diagnósticos y los
falsos positivos, entre los que destacan: enfermedad vascular cerebral reciente, encefalitis
vírica, glioblastoma, metástasis cerebrales y daño cerebral hipóxico.